Milyen betegségeket okoznak a prionok?

A prionok fertőző fehérjék, amelyek számos állatbetegségért felelősek, beleértve az embereket is. A prion szó “fehérje” és “fertőző” portmanteau. Először az 1960-as években gondolkodtak, és létezésüket és természetüket az 1980-as évek elején megerősítették.

A prionok által okozott számos betegség nagyon sokféle. Minden prionbetegség érinti a recipiens agyát, és egyik sem gyógyítható, végül halált okoz. A legújabb fejlemények végül a vakcinához vezethetnek a jövőben.

Az állatokban a prionok általában egy faj, vagy két szorosan összefüggő faj ellen támadnak. A scrapie néven ismert betegség prionbetegség, amely a juhokat és a kecskéket okozza. A prionok mink encephalopathiaért felelősek. A krónikus veszteséges betegség a szarvasok és az algák bizonyos fajait, valamint a macska encephalopathiát és a macska szivacsos agyvelőbántalmak támadó macskáit érinti.

Talán a prionok által okozott leghíresebb betegség a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmának nevezik – melyet általában őrült tehénbetegségnek neveznek. Az őrült tehénbetegség a 20. század második felében még ismeretlen volt, és felfedezése valami sokknak érezte magát a legtöbb ember számára. Bár nem olyan súlyos a szarvasmarhákban, mint a többi állatbetegség – leginkább a pata és a szájbetegség – óriási figyelmet kapott, amikor felfedezték, hogy nyilvánvalóan ugrik a fajok az embereket megfertőzzék.

A prionok által okozott betegségek többsége ugyanolyan fajta fertőzött hús lerakódását jelenti, mint a prionok. Mivel a modern gyakorlatok gyakran felszín alatti csontokat és hulladékhúsokat használnak fel állati eredetű fehérje kiegészítőként, sok szarvasmarha más szarvasmarhákat, köztük az agyszövetet is bevesz. Úgy tűnik, hogy egyes sterilizálási hőmérsékleti irányelvek csökkentése az Egyesült Királyságban lehetővé tette a prionok szabad mozgását, és hamarosan kis léptékű járvány következett be.

Emberben négy primer betegség van a prionok által. Az első, Creutzfield-Jakob-betegségnek van egy változata, az úgynevezett vCJD, amely úgy tűnik, hogy átterjedt a szennyezett marhahús felvételével. A vCJD a leggyakoribb prionbetegségek az emberben, de még mindig viszonylag ritka: mindössze egy millió millió embert fertőz meg. Mint minden prionbetegség, a vCJD támadja az agyat. A tünetek közé tartozik a demencia, amely nagyon gyorsan fejlődik, majd hallucinációk, súlyos memóriavesztés, rohamok, motorfunkció és végül halál. A vCJD-től kezdve a végső haláláig eltelt idő nagyon rövid – ritkán több mint néhány hónap, néha kevesebb, mint néhány hét.

A Gerstmann-Straussler-Scheinker-szindróma (GSS) az emberben a prionok által okozott betegség, bár sokkal kevésbé gyakori, mint a vCJD. Úgy gondolják, hogy a GSS csak egy százmillió embert érint, ezért hihetetlenül ritka. A GSS okát genetikai változásnak tartják, és a pontos vektor ismeretlen. A GSS áldozatai elszenvedik a demenciát és a koordináció elvesztését, végül halálhoz vezetnek. A GSS áldozatainak várható élettartama jobb, mint a vCJD-vel rendelkezőknél, de ritkán több, mint néhány év.

A halálos familiáris álmatlanság az emberben egy új betegség, amelyet a közelmúltban felfedeztek a prionok. A betegség az 1970-es évek óta ismert és dokumentált, de a kilencvenes évekig a felelős prionot fedezték fel. Az FFI-t általában a krónikus álmatlanság kialakulása jellemzi, ami sok pszichológiai diszfunkcióhoz vezet. Később az illúzió és a hallucináció áll, ami után az alvásképesség teljesen eltűnik. Végül körülbelül egy év elteltével a beteg meghal.

Kuru az utolsó és legkorábbi felfedezett a közönséges emberi betegségekről, amelyekről ismert, hogy a prionok okozzák. A Kuru néha néha nevető betegségnek is nevezik, ami a gyakran kísértő nevetésből ered. Először az Új-Guinea egyes részein fedezték fel a 20. század elején, különösen a South Fore területén. Ez a régió a rituális kannibalizmus magas prevalenciája volt, és ma már tudjuk, hogy az emberi agyszövet fogyasztása felelős a betegség átviteléért.